BULLYOZ EPIDERMOLIZ

Bullyoz epidermoliz – (BE) - noyob genetik kasallik, nasildan naslga o’tadigan va teri - shilliq pardalarida pufakchalar va eroziyalar paydo bo'lishi bilan ajralib turadi, bu kasallik kichik jarohatlar yoki ularsiz paydo bo'ladi. 

   Odatda terining tashqi qatlami, epidermis, terining chuqurroq qatlamlari, dermis, oraliq iplarni hosil qiluvchi oqsillarning o'zaro ta'siri tufayli – "Langar tashlash" tolalari bilan bog'lanadi. Bullyoz epidermolizli bemorlarda genetik kasalliklar tufayli bu oraliq iplar yo'q yoki ularning soni etarli emas va epidermis terining chuqur qatlamlariga "ushlab turmaydi". 

   Har qanday mexanik shikastlanish bilan, ba'zan esa usiz ham, bolaning terisida jismoniy, kimyoviy va harorat ta'sirida pufakchalar paydo bo'ladi va teri qurib to'kiladi, ochiq yara qoldiradi. U doimiy ravishda maxsus bog'lov materiallari bilan qoplangan va qayta zararlanishdan himoyalangan bo'lishi kerak. Ba'zi bemorlarda shilliq qavatlarda ham yaralar paydo bo'ladi. Bullyoz epidermolizli bemorlar" kapalaklar " deb ataladi, ularning nozik terisini kapalak qanoti bilan metaforik tarzda taqqoslashadi.

   U AUTOSOMAL dominant, shuning uchun autosomal resessiv tipdagi sifatida nasldan naslga o'tadi. Turli xil be turlarini ko'rish chastotasi 1:30000 dan 1:1000000 gacha o'zgarib turadi. 

   DEBRA xalqaro assotsiatsiyasiga ko'ra, dunyoda 50-100 ming kishi uchun bitta bemor tug'iladi. O'zbekiston Respublikasi bo'yicha aniq statistika hali mavjud emas. Tasdiqlanmagan ma'lumotlarga ko'ra, mamlakatda bullyoz epidermolizli 300 bemor bor. Bullyoz epidermoliz va ixtiyozli bemorlar ro'yxatini to'ldirish uchun jamoamiz hozir ishlamoqda. Ro'yxatga olish orqali tibbiy jamoa kasallik haqida etarli bilimga ega bo'ladi.

Keyinroq yordam bering